Es una enfermedad causada por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos. Está causada por una proteína que ha modificado su estructura tridimensional (en proteínas se denominan estructuras secundaria y terciaria) en un proceso denominado cambio conformacional y que las convierte en un agente patológico.
Los síntomas que se observan están motivados por la acumulación del prión en las células neuronales originando la muerte celular. . La vía de transmisión de esta enfermedad conocida hasta la fecha es la ingestión de alimentos contaminados con el prión, la administración de fármacos de origen bovino y provenientes de animales enfermos.
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